Autoimmune Leber- und
Pankreas-Erkrankungen

Fachambulanz für autoimmune Leber- und Pankreas-Erkrankungen

In unserer Fachambulanz für autoimmune Leber- und Pankreaserkrankungen behandeln wir Patienten mit Autoimmunhepatitis, Autoimmuncholangitis primär sklerosierender Cholangitis, primär biliärer Cholangitis und Autoimmunpankreatitis. Dabei handelt es sich um immunologisch vermittelte chronische entzündliche Erkrankungen der Leber, der Gallenwege und der Bauchspeicheldrüse.
Unbehandelt führen die autoimmunen Leber- und Gallenwegserkrankungen häufig zu einer Leberzirrhose. Die unbehandelte Autoimmunpankreatitis führt zu einer chronischen Pankreatitis mit Verlust der exokrinen Verdauungsfunktion und Verlust der endokrinen Funktion (Regulation des Zuckerstoffwechsels).

Die autoimmune Lebererkrankung (autoimmune Hepatitis, AIH) betrifft wie die Primär biliäre Cholangitis (PBC) vor allem Frauen. Bei diesen Erkrankungen kommt es zu einer chronischen Entzündungsreaktion, die bei der AIH gegen Lebergewebe und bei der PBC gegen die kleinen Gallenwege in der Leber gerichtet ist. Die Erkrankungen lassen sich durch den Nachweis spezieller Autoantikörper im Blut diagnostizieren, zusätzlich ist teilweise auch eine Leberbiopsie hilfreich zur Diagnosestellung. Die Behandlung wird bei der AIH zunächst mit Corticosteroiden und nachfolgend mit immunsuppressiven Medikamenten durchgeführt. Bei der PBC reicht im allgemeinen die Behandlung mit der Gallensäure Ursodesoxycholsäure.

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) tritt gehäuft bei Männern auf; sie ist gekennzeichnet durch eine chronische Entzündung der Gallenwege in der Leber, bei dieser Erkrankung kann auch der große Gallengang, der die Galle aus der Leber in den Dünndarm transportiert (D. choledochus) von der Erkrankung betroffen sein. Die chronische Entzündung führt zu Vernarbungen mit dem typischen Perlschnurmuster, das man in der Kernspintomographie (MRT/MRCP Untersuchung) diagnostizieren und falls notwendig in einer endoskopischen Untersuchung der Gallenwege (ERCP) ebenfalls erkennen und durch eine Ballondehnung (Dilatation) auch behandeln kann.

Eine Besonderheit unserer Spezialambulanz ist, dass wir auch Patienten mit IgG4-assoziierter Erkrankung behandeln. Dies ist ein systemisches, chronisch entzündliches Syndrom, das prinzipiell alle Organe im Körper befallen kann. Die Erkrankung ist selten (Prävalenzrate für die autoimmune Pankreatitis beträgt ca. 2,2:100.000 Menschen). In den letzten Jahren wird sie zunehmend wahrgenommen. Charakteristisch sind eine Vergrößerung der betroffenen Organe, dichte lymphoplasmozytische Infiltrate, die reich an IgG4-positiven Plasmazellen sind sowie eine storiforme (mattenartige) Fibrose und erhöhte IgG4-Serumspiegel. Die häufigsten Manifestationen der IgG4-assoziierten Erkrankungen finden sich im Pankreas (Autoimmunpankreatitis) sowie im Bereich der Gallenwege (Autoimmuncholangitis). Klinisch imponieren häufig tumorähnliche Veränderungen der beteiligten Organe, die als Neoplasie fehlgedeutet werden können. Zudem besteht ein erhöhtes Malignitätsrisiko bei Patienten mit IgG4-assoziierten Erkrankungen. Um unnötige chirurgische Eingriffe zu vermeiden, sind eindeutige histopathologische und laborchemische Untersuchungen erforderlich, auch um Fehldiagnosen und eine Verwechslung mit Malignomen zu verhindern. Entscheidend ist die Sicherung der Diagnose mittels laborchemischer Spezialdiagnostik, endoskopischer Untersuchungsverfahren (ÖGD ggfs. mit Entnahme von Biopsien auch aus der Papille, Endosonographie sowie ggfs. ERCP), bildgebender Diagnostik (PET-CT und ggfs. Magnetresonanztomographie) sowie falls möglich eine histopathologische Spezialdiagnostik nach einer entsprechenden Biopsie der betroffenen Organe.

Bei allen genannten Erkrankungen lässt sich die Entzündung durch eine adäquate entzündungshemmende bzw. immunsupprimierende Therapie bessern bzw. vermeiden. Die Behandlung erfolgt nach den aktuellen Leitlinien und entsprechend der neuesten Therapiemöglichkeiten. Dabei besprechen wir jede notwendige Diagnostik und Therapie ausführlich mit unseren Patienten und beziehen die Patienten in die Therapieentscheidung mit ein. Es ist unser Anspruch, in unserer Spezialambulanz allen Patienten eine individualisierte Therapie anzubieten.

Eine sehr gute Zusammenarbeit mit den betreuenden Hausärzten bzw. niedergelassenen Internisten und Hepatologen (Leberspezialisten) ist uns dazu für unsere gemeinsamen Patienten sehr wichtig.

Wir beteiligen uns an internationalen Studien, und können unseren Patienten dadurch die neuesten Medikamente zur Behandlung der autoimmunen Leber- und Pankreaserkrankungen anbieten. Außerdem führen wir eigene klinische und grundlagenwissenschaftliche Studien zu den verschiedenen autoimmunen Leber- und Pankreaserkrankungen durch.

Ansprechpartner für Autoimmune Leber- und Pankreaserkrankungen einschließlich der IgG4-assoziierten Erkrankung sind Herr Dr. Florian Seltsam, (Assistenzarzt) sowie Frau Prof. Dr. med. Claudia Veltkamp, (Ärztliche Leitung). Daneben steht unter der pflegerischen Ambulanzleitung durch Frau Pajtesa Trojahn ein Team von überwiegend medizinischen Fachangestellten und Arzthelferinnen bereit. Die Fachambulanz für Autoimmune Leber- und Pankreaserkrankungen befindet sich im Erdgeschoss des Medizinischen Zentrums am Universitätsklinikum Essen. Sprechstunden sind aktuell Montag, Mittwoch, und Donnerstag von 8:00 bis 13:00 Uhr sowie nach Vereinbarung über das Kontaktformular auf der Website der Klinik.